청각장애의 정의와원인

청각장애의 정의와원인
I. 청각장애의 정의

1. 우리 나라 장애인 복지법의 정의
청각장애로 인하여 장기간에 걸쳐 일상생활 또는 사회생활에 상당한 제약을 받는 자로서 대통령령으로 정하는 기준에 해당하는 자

2. Moores(1987)의 정의와 분류
Moores(1987)는 청각장애를 농과 난청으로 나누고, 각각을 dB 수준을 사용하여 정의하였다.

농(deaf)'은 보청기를 착용하거나 착용하지 않은 상태에서 귀만으로 말을 들어 이해할 수 없을 정도(보통은 70dB 이상)로 청각에 장애가 있는 사람이다.

난청(hard-of-hearing)'은 보청기를 착용하거나 착용하지 않은 상태에서 귀만으로 말을 들어 이해하는 것이 불가능하지는 않으나, 어려운 정도(보통은 35∼69dB)로 청각에 장애가 있는 사람이다.

Moores는 농과 난청을 이와 같이 정의하면서 dB 수준을 사용하여 청각장애를 다음과 같이 수준Ⅰ, 수준Ⅱ, 수준Ⅲ, 수준Ⅳ로 분류하고, 수준별로 아동에게 요구되는 지원을 기술하였다.

 

< 청력손실 수준별 요구되는 지원 >

수 준dB요구되는 지원수준Ⅰ35-54언어병리사, 청각사의 지원수준Ⅱ55-69언어병리사, 청각사의 지원수준Ⅲ70-89언어병리사, 청각사, 특수교육자의 지원수준Ⅳ90이상언어병리사, 청각사, 특수교육자의 지원

 

3. 미국의 장애인 교육법의 정의
미국의 장애인 교육법(Individuals with Disabilities Education Act, 1990)은 청각장애를 농과 난청으로 나누고 각각을 다음과 같이 정의하고 있다.

'농'이란 음을 증폭하지 않고 주기나 음을 증폭하여 주더라도 청각으로 언어 정보를 처리하는 데 장애가 있거나 아동의 교육적 수행에 부적 영향을 미칠 정도로 대단히 심한 청각장애를 의미한다.
난청'이란 아동의 교육적 수행에 부적 영향을 미치지만 농의 정의에 포함되지 않는 영구적 또는 변동하는 청각장애를 의미한다.

 

II. 청각장애의 원인

 

1. 외이의 원인

귀지나 이물 등이 외이도를 막았을 경우에도 청각장애를 유발할 수 있으나 비교적 경미하다. 그러나 선천적 기형에 의해 외이도가 생기지 않은 경우에는 중이의 기형까지 있어 심한 경우 약 70 dB까지의 전도성 청각장애를 초래할 수 있다. 이러한 선천적 기형은 임신 초기 태아에게 영향을 주는 바이러스성 감염(풍진, 인플루엔자)에 의한 경우가 많다.

 

2. 중이의 원인

① 알레르기성 중이염
최근에 와서 보다 많은 주의를 끌고 있는 중이염으로 유스타키우스관이 부어서 중이내에 음기압(nega-tive air pressure)을 일으키며, 이 음기압은 중이내막(lining)의 혈청이 중이강속으로 빨려들게 하여 청력 손실을 일으킨다.

② 급성중이염
일반적으로 감염에 의하며, 중이에 액이 차서 중이의 증폭 기능이 장애를 입게 된다. 약 30 dB 정도의 청력 손실이오나 의료적인 치료로 치유가 가능하다.

③ 삼출성 중이염
고막 안의 중이강 속에 끈적끈적한 진물이 차서 잘 안 들리게 되는 질환으로 30 dB 정도의 청력 손실이 온다. 원인도 잘 모르며, 만성으로 진행되는 경우가 대부분이다.

④ 고막천공
타박이나 중이의 과도한 압박, 기타의 염증에 의해 생긴다. 이소골 연쇄가 건전하다면 20∼30 dB의 청력 손실이 온다.

⑤ 이경화증(otosclerosis)
중이염에 비해 드물게 발생하는 질환으로 등골이 난원창에 비정상적으로 붙어 있게 하는 질병 이다. 이경화증은 일반적으로 유전되는 것으로 알려져 있다.(Goodhill & Guggenhein, 1971)

 

3. 내이의 원인 
내이의 장애는 대부분 심한 청력 손실을 일으키며, 소리의 왜곡, 평형의 문제, 현기증 등을 일으킬 수가 있다.

① 유전성 난청증후군
유전성 원인에는 여러 가지가 있는데 주요 증후군으로는 Waardenberg증후군, Ushers증후군, Trea-cher Collins증후군 등이 있다. 유전성 농은, 우성 유전 형질(14%), 열성 유전 형질 (84%), 성관련 장애(2%)로써 유전된다(Lewenbraun & Thompson, 1986). 현재에는 청력 손실을 일으킬 수 있는 유전적 증후군이 50개 이상 확인되고 있다. 또한 아동기 농의 약 50%가 유전성 원인에 의한 것이라 한다(Nance, 1976).

Waardenburg
증후군

감음성 난청과 안면의 여러 가지 이상을 동반하는 유전 질환으로 1951년 네덜란드 안과의사 Waardenburg에 의해서 보고되었기에 그 이름이 붙여졌다.

  난청은 선천성으로 편측 또는 양측성인 감음성 난청이나 그 정도는 경도에서부터 고도까지 여러 가지가 있다. 난청을 동반하지 않는 것도 있 고, 난청과 전정 기능 장애도 동반하는 것이 있다.

Ushers
증후군

  망막 색소 변성을 동반하는 감음성 난청을 주 증상으로 하는 유전성 질환 으로서, 1914년 Usher에 의해서 보고된 것이다.

  난청은 양측 고도의 감음 성 난청으로 출생시부터 나타난다. 그 중에는 중등도나 경도의 난청을 나 타내는 것도 있다. 평형 기능 장애를 동반하는 일이 많아서 이것을 증후 군의 하나로 포함시키는 사람도 있다. 유전 형식은 상염색체 열성 유전이다. 지적 장애나 정신분열증을 동반하는 예도 있다.

Treacher-Collins
증후군

  안면 변형을 동반하는 난청으로 우성 유전으로 유전된다고 알려져 있다. 안면의 이상은 눈꼬리가 바깥 아래쪽으로 처지며, 안검의 외축 결손, 안 면골 특히 협골과 하악골의 발육부진이 주 증상으로 나타난다. 이 때문에 환자는 물고기나 새처럼 보이는 특이한 얼굴을 나타낸다. 이 증후군은 1900년에 Treacher-Collins에 의해서 상세히 기술되어 그 이름이 붙여졌다.

  난청은 통상 이소골 기형에 의한 전음성 난청으로 청력 손실을 50∼ 60 dB 정도이며, 고실 성형술로서 회복이 가능하다.

Pender
증후군

  갑상선종을 동반하는 감음성 난청으로 1896년 Pender에 의해서 보고되었다.

   난청은 선천성인 고도 난청이나 갑상선종이 유아기에서부터 사춘기에 걸쳐서 나타나므로 진단은 그 후에 된다. 유전 형식은 열성 유전이며 골 미로의 발육 부진이 동반된다.

Van der Hoeve
증후군

  눈의 청색공막, 골형성 부전증과 난청의 세 가지 증후를 주요소로 하며, 난청은 원칙적으로 생후 발현하여 진행한다. 등골판의 골증식에 의한 난 원창의 고착이 원인이 되므로 난청은 이경화증에서와 같은 성질로 전음성 난청이다.

  또한 이경화증에서와 같이 내이골포의 경화 현상으로 감음성 난청을 유발하는 예도 있다. 유전 형식은 상염색체 우성 유전으로 되어 있으며, 치료는 전음성 난청만인 경우는 이경화증에서와 같이 고실 성형술로서 청력을 개선할 수 있다.

Alport 증후군

  가족성 난청이 동반됨이 1927년 Alport에 의해서 보고되었다. 이 증후군은 남자에 많으며, 10세에 고혈압, 신부전이 나타나고, 30대에 요독증으로 사망한다고 하며, 여자에게는 경증이며 진행도 완만하다고 하나고 도의 임신 중독증을 일으킬 수 있다고 한다.

  난청은 10세 전후에서 알게 되는 일이 많으며, 양측성의 감음성 난청으로 점차 진행된다고 한다. 유 전 형식은 상염색체 우성 유전이다.

② 뇌막염
출생 후 또는 외인성 원인 중에서 가장 많이 나타나는 것으로 청각 손실의 4.9%가 뇌막염에 의한 것이라 한다(Ries, 1973).

③ 풍진
임산부가 임신 3개월 이내에 풍진에 감염되면 농 아동을 출산할 수 있다. 임신 초기에 풍진에 감염된 모체에서 난청, 심질환, 안질환, 정신발달지체 등의 선천성 이상을 동반한 아이를 낳는 수가 있으며, 이것을 '선천성 풍진 증후군'이라고도 한다.

풍진 증후군에서는 난청의 발생 율이 82%로 가장 높으며, 안질환 19%, 심질환 39%, 정신지체 34%의 발생율을 보인다. 이 원인이 되는 풍진 이환은 임신 초기에만 한정되는 것이며, 특히 2개월 이내가 가장 높다. 모체가 풍진에 걸려도 증상이 나타나지 않는 불현성 감염에서도 난청아가 출생할 가능성이 있으므로 주의하여야 한다. 난청은 감음성이고 고도 이상이다.

④ 모자 혈액 부적합
어머니와 태아가 각각 다른 Rh형을 갖게 되는 경우로 청각장애 뿐만 아니라 다른 여러 장애를 유발할 수 있고, 태아가 사망할 수도 있다.

⑤ 미숙
미숙은 농의 원인일 뿐만 아니라 정신지체 또는 맹의 원인이 되기도 한다.

⑥ 싸이토메갈로 바이러스
최근에 확인된 바이러스로 아직 백신이 없으며, 선천적으로 감염된다. 이 CMV (cytomegalovirus)는 새로 태어난 아이들 중에 가장 흔한 바이러스성 감염으로(Williams et al., 1982) 감염된 아동의 1/3이 청각장애를 일으킨다. 이 CMV는 진행성 청각손실의 원인이 되어서 즉시 발견하기도 어렵다(Lowenbraun & Thompson, 1986).

⑦ 이경화증
골미로의 뼈의 흡수와 재생의 조직학적 병변이 계속되어 형성되는 것으로 유전성 요인이 큰 것으로 알려져 있다. 병변은 골미로의 어떤 부위에서도 나타나 전원창 부위에서 가장 잘 일어나며, 그 결과 등골판과의 골 유착이 생겨 운동장애에 의한 전음 장애가 생긴다. 전원창 부위 이외의 병변은 무증상으로 지나는 수도 있으며, 어떤 형태로든 내이 장애를 유발시키는 일도 드물게 있다. 본 증은 백인에게 잘 생기고 유색 인종에게는 드문 것이 특징이다.

또한 이것은 여성에게 잘 생기고 사춘기 전후에 발병하여 임신으로 악화되는 일이 많다. 증상은 진행성인 난청으로 이명도 있다. 고막은 정상이고 평형 기능 장애는 없다. 유전 형식은 상염색체 우성 유전이라고 생각되고 있으나 그 발현율이 낮아서 유전 형식을 논하기는 쉽지 않다. 치료는 등 골과 전원창에 대한 수술로 좋은 청력 회복을 얻을 수 있다. 그러나 본 증에 의한 내이 장애는 개선할 수 없다.

 

4. 청각중추의 원인 
청각 중추는 상위의 부위로 올라갈수록 고도의 기능을 가진 다른 작용 즉, 언어·판단·기 억·학습 등과 같은 작용을 하는 중추들과 상호 의존하고 보완하고 견제하는 기능을 가지고 있어 청각장애만 오는 경우는 드물고 학습장애, 뇌성마비 또는 정신 문제 등을 동반한다. 이러한 장애의 원인은 뇌중추의 발육 부진이나 손상이 있는 기질적인 경우와 기능적으로 정신과 문제들이 동반되는 경우가 많다(장애자 복지편람, 1981).

 

5. 기타의 원인

① 약물에 의한 난청
약물에 의해서 난청을 일으키는 것은 그 발현 기전에 따라 두 가지 형으로 생각할 수 있는데, 그 중 하나는 주로 중추신경계 전반에 걸쳐서 신경독으로 청각에 작용하는 것으로 일반적으로는 의식 장애를 비롯하여 광범위한 신경증상중에서 난청이나 이명을 호소하게 되는 것이다. 또 하나는 난청, 이명, 현기증 등의 청신경 영역의 장애만을 단독으로 일으키든지 또는 이것 을 주된 증상의 하나로 하는 경우이다. 전자의 대표적인 예로서는 일산화탄소, 수은 등이 있 고, 후자의 대표적인 것은 여러 가지 아미노글리코사이드계 항생제, 아스피린, 이뇨제 등이다.

후자의 경우와 같이 약물에 의해서 청기에 특별한 장애를 가지고 왔을 때 그 성질을 이독성이라고 한다. 이상의 두 가지 경우 모두에서 청각장애를 일으킬 때는 원칙적으로 세 가지 조건, 즉 ①대량 투여, ②배설 불량, ③개체의 감수성 이상 등이 관여하게 된다. 지금 사용되고 있는 아미노글리코사이드계 항생제의 대부분은 동물 실험으로나 임상적으로 이독성이 있다 고 인정되고 있다. 다른 종류의 항생제가 난청을 일으키는 일은 적은데 비해서 아미노글리코 사이드계가 내이의 대사에 무엇인가 영향을 미치고 있다는 것을 생각할 수 있으나 난청 발생 기전에 대해서는 명확하지 않다. 다만 동물 실험 결과로서 이들의 대부분의 경우에는 먼저 외 유모세포의 변성이라는 형태로서 청각장애가 시작된다고 인정하고 있다.

장애를 일으키는 양상은 약물에 따라 다소 차이와 특색이 있다. 이들의 많은 수에서는 동시에 전정기능 장애도 일으켜서 현기증이나 평형 실조를 초래하나 그 강도나 난청과의 관계도 약물에 따라서 여러 가지이다. 아미노글리코사이드계 항생제의 부작용으로 생긴 난청은 잘 치료되지 않는다(노관 택, 1992).

② 음향에 의한 난청
일반적으로 음향에 의한 난청은 다음의 두 가지 형태로 일어난다. 그 첫째는 통상적으로 듣지 못하는 강대한 소리가 갑자기 들려와서 그로 인해 청각 기관이 손상되는 경우이며, 둘째는 한 번 들어서 귀가 큰 장애를 받을 정도의 강한 소리는 아니나 매일같이 계속 청취함으로 인하여 모르는 사이에 청각 기관이 손상되어 일어나는 난청의 경우이다. 첫째의 경우를 급성 음향성 난청이라고 하며, 둘째의 경우를 만성 소음성 난청이라고 한다.

③ 외상에 의한 난청
청기에 가해지는 외적 자극에 의해서 청각 기관이 손상되어 난청이 되는 수가 있다. 이것을 외상성 난청이라고 한다. 이러한 난청은 외적 자극이 물리적으로 직접 청기를 손상시키는 직 접적인 외상, 청기를 내포하고 있는 두개골 또는 경부에 가해진 외적 자극, 그리고 기압의 급격한 변화에 의해 청기가 손상되는 경우 등이다.

④ 메니엘병과 돌발성 난청
메니엘병이 난청의 원인으로 밝혀진 것은 메니엘(Meniere)이 1861년 1월 8일 파리의 의학회에 내이의 병변으로 급작스러운 현기증, 오심, 구토, 이명, 난청이 온다는 것을 발표한 후부터였다. 그 당시까지는 이러한 증상이 두개 내부의 질환으로 온다고 알려져 있었다. 메니엘의 발표 후부터 최근에 이르기까지 내이에 기인하는 현기증, 난청 등을 모두 메니엘병으로 생각하 게 되었다.

돌발성 난청은 최근에 와서 알려진 질환이나 이것도 메니엘병의 한 유형이라 생각할 수도 있다. 최초의 보고는 1944년 Dekleyn이 '건강하던 사람의 갑작스런 완전 또는 부분적 인 난청'이라는 논문을 발표한 후 오늘날의 돌발성 난청이라는 병으로 확립되었다. 따라서 메니엘병과 돌발성 난청은 그 발작의 반복성이라는 큰 특징이 다르므로 별개의 질환으로 이해되고 있으나, 상당히 많은 점에서 유사성을 갖고 있다. 또한 이 두 질환은 드물지 않고 비교적 흔히 접할 수 있다는 것과 치료에 의해서 청력이 개선될 수 있다는 공통점을 가지고 있다(노 관택, 1992).

 

III.청각장애의 분류

 

1. 청력손실 시기에 따른 분류

언어전 농(prelingually deaf)언어후 농(postlingually deaf)  태어날 때부터 농이었거나 유아기에 청력을 손실한 사람이다. 즉 말을 하고 언어를 이해하는 학습을 하기 이전에 농이 된 사람이다. 농 아동 중 약 95%가 언어전 농이다(Commission on the Education of the Deaf, 1988). 언어전 농 아동 10명 중 1명은 농 부모(한쪽 또는 양쪽) 를 가지고 있다.  말을 하고 언어를 이해하는 학습을 한 후에 농이 된 사람이다. 언어후 농 중 많은 사람은 말 을 사용하고 구두로 의사소통하는 능력을 가지고 있다(Smith & Luckasson, 1995, p452).

2. 청각장애 부위에 따른 분류

전음성 난청(conductive hearing loss)  외이(外耳)나 중이(中耳)의 질환에 의하여 초래된 청각장애로서 일반적으로 그 정도가 심하지 않으며 치료가 가능하여 특수교육의 대상이 되지 않는다. 청력검사에 의하면 골전도는 정상이 고기전도의 장애만이 있는 것으로 나타난다.감음신경성 청력손실(sensorinural hearing loss)  내이(內耳)나 청신경계에 질환이나 장애가 생긴 것으로서 약물이나 수술적 치료로 치유될 수 있는 경우가 극히 적다. 대부분의 경우에 있어서 그 정도도 심하여 청각을 통한 의사소통이 불가능하므로 특수교육을 요하는 경우가 많다. 청력검사에서는 골도청력이 떨어지므로 기도청력도 같이 떨어지나 골도와 기도청력의 차이는 없다.혼합성 난청(mixed hearing loss)

  만성 중이염에서와 같이 염증에 의하여 중이의 증폭기능이 장애를 받고, 또한 내이에까지 염 증이 파급되어 내이의 감음신경성 장애를 받게 되는 경우 등에서 볼 수 있다.

  치료로서는 전음성장애에 대해서는 수술 등으로 치료하고, 나머지 감음신경성 장애에 대해서는 그 정도에 따라 보청기의 착용을 요하는 수가 있으나, 일반적으로 특수교육을 요할 정도로 감음신경성이 심한 경우가 적다. 청력검사상으로는 골도청력의 손실이 있으며, 동시에 골도보다도 더 많은 기도청력의 손실이 있어 기도청력과 골도청력의 현저한 차이를 보이게 된다.

3. 청력의 손실상태에 따른 분류

청력측정기에 의해 측정한 청력 손실을 근거로 청력도 (聽力圖)를 작성하여 각 주파수의 청력손실상태를 청력의 형에 따라 분류

수평형  어떤 주파수에 대해서도 거의 같은 청력 손실을 나타낸다.고음점경형  저음에서는 비교적 장애가 적지만 고음일수록 장애가 커진다.고음급추형  저음에서는 장애가 적지만 어느 주파수 이상에서는 장애가 급격히 커진다.고음상승형  저음에 대한 청력 손실이 고음보다도 큰 경우로서 대부분 전음성 장애에 많지만 감음신경성 장애의 경우 그 장애의 부위에 따라서 청력이 나쁠 수도 있다.디프(dip)형  특정 주파수 범위에서의 청력 손실이 큰 경우이다. 주로 4,000Hz대의 경우가 많다.산형  중음부의 청력이 좋은 형이다.